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자가면역질환 중증 근무력증

  • 작성자보건진료소
  • 등록일2025-11-03
  • 조회수21

2025.10.30. 질병관리청 1P 자가면역질환 중증 근무력증 *희귀질환: 유병인구가 2만 명 이하이거나 진단이 어려워 유병인구를 알 수 없는 질환

 

2P 중증 근무력증이란? 신경전달물질에 이상이 생겨 근육이 약해지고 피로해지는 자가면역질환입니다.

 

3P 중증 근무력증 발생원인 신경근육접합부에서 신경 근육 전달에 중요한 역할을 하는 물질들에 대한 자가항체*가 중요한 원인입니다. * 종류 : 아세틸콜린수용체항체, 머스크(MuSK) 항체, LRP4 항체

 

4P 중증 근무력증 주요 증상 근력 약화 눈 주변, 팔·다리 근육의 약화 및 피로 눈 및 기타증상 눈꺼풀 처짐, 겹쳐 보임, 목소리 약해짐, 씹거나 삼키기 어려움 흉선 이상 흉선 비대 및 흉선종 동반 중증 근무력증 위기 호흡에 필요한 근육이 심하게 약화되어 호흡 곤란 발생

 

5P 중증 근무력증 진단 방법 자가항체검사 혈액에서 아세틸콜린수용체 항체, 머스크항체를 확인 전기생리검사 신경자극을 통해 근육 반응 평가 약물반응검사 신경근육전달기능 증진 약물을 투약, 증상 호전 여부를 확인 얼음검사 눈에 일정 시간 얼음을 대고 증상 호전 여부를 확인 가슴영상검사 흉선 이상 확인

 

6P 중증 근무력증 치료 방법 약물 치료 피리도스티그민 약물(근력약화 개선)을 사용 면역 치료 주로 코르티코스테로이드를 사용 면역근로불린 정맥주사 또는 혈장교환술 중증 근무력증 위기 등 심각한 상황에 시행 흉선절제술 흉선종 환자, 아세틸콜린수용체 항체 양성 환자, 전신형 중증 근무력증 환자에 시행

 

7P 중증 근무력증 의료비 지원 대상 및 신청 방법 • 지원대상 저소득 희귀질환 건강보험 가입자* *기준 중위소득 140% 미만 • 지원범위 산정특례 등 건강보험 적용 후 잔여 요양급여 본인 부담금 • 신청방법 ① 온라인 신청 질병관리청 '희귀질환 헬프라인' 누리집 접속 ② 방문 신청 주민등록지 관할 보건소 방문

 

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