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글리코젠 축적병(당원병)이란?

  • 작성자보건진료소
  • 등록일2026-03-23
  • 조회수32

글리코젠 축적병(당원병)이란? - 간이나 근육에 저장된 당원(글리코겐)을 분해하여 포도당으로 전환하는 효소가 선천적으로 부족하여 발생하는 유전성 대사질환 - 식사후 -> 포다당을 당원형태로 저장 -> 공복시 -> 분해해 혈당 유지 * 이 과정은 원활하지 않아 저혈당 발생 - 조기 진단, 규칙적인 식사, 옥수수 전분 섭취로 혈당 유지글리코젠 축적병(당원병) 주요 증상 - 저혈당 증상 : 식사나 전분 섭취 거를시, 활동량 많을 시, 감염, 구토, 설사 동반 시 - 간비대 및 복부 팽만 : 과도한 탄수화물 섭취로 당원 축적 - 성장 지연 : 만성 저혈당과 에너지 부족, 대사 이상으로 또래보다 성장 느림 - 혈액검사 이상 : 고지혈증, 고요산혈증, 젖산 증가, 간수치 상승글리코젠 축적병(당원병)과 식이 <혈당 안정이 핵심관리> - 규칙적인 식사: 공복 시간 최소화 - 전분 요법 : 옥수수 전분이나 탄수화물 간식 - 야간 저혈당 예방: 취침전 전분 복용 매우 중요 - 모든 아형에서는 단순당 섭취 제한 충분한 복합탄수화물, 단백질, 지방 균형 섭취영유아 학동기별 중점 관리 사항 <영유아기, 학령전기(0~6세)> - 식사·전분 시간 엄수 - 보채거나 축 쳐짐, 창백해질 경우 저혈당 의심 - 구토·설사 시 즉시 보호자 연락 - 수유 거부는 저혈당 고위험 <조기 학령기(7~10세)> - 급식 시간 준수 - 체육 전후 컨디션 확인 - “어지러워요”, “배고파요” 스스로 표현 교육 - 저혈당 증상을 호소하기 보다는 복통, 설사, 근육통을 호소할 수 있음 - 집중력이 갑자기 떨어지면 저혈당 의심유아 학동기별 중점 관리 사항 <후기 학령기(11세 이상)> - 전분 복용과 식사를 스스로 관리하도록 교육 - 시험 기간, 체육대회, 야외활동 시 저혈당 위험 증가 - 또래와 다름으로 인한 심리적 위축에 대한 정서적 지지 - 연속혈당측정기 착용 시 교직원의 이해와 협조 필요교직원이 숙지해야 하는 희귀질환 관리 사항 - 저혈당 증상 인지: 신속하게 대처 할수 있도록 숙지 - 급식 및 간식 배려: 식사 및 전분 관리 중요 - 활동 조절: 장시간 체육활동, 더운날 야외활동 등 아이 건강상태 고려 - 응급상황 대응: 의식 상태와 삼킴 가능 여부 확인 후 당분 섭취나 병원 이송 보호자 즉시 연락가정생활에서의 관리 사항 - 정서적 지지와 정신건강 관리 - 식사 및 전분 섭취 관리 - 감염 시 저혈당 위험 : 발열과 염증 반응 시 에너지 소비가 증가하여 저혈당 위험 급증 - 무리한 운동 금지, 적절한 활동 가능더 다양한 희귀질환 정보는 희귀질환 헬프라인(https://helpline.kdca.go.kr)에서 확인할 수 있습니다.

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